Estado funcional del paciente:
José con sus 79 años trabaja en importación y reparación de
máquinas de costura industrial. Estudió en el colegio industrial y su trabajo
actual es como técnico mecánico 6 horas diarias de lunes a viernes. Realiza tareas
manuales y toma decisiones sobre gestión y reparaciones.
Vive con su esposa y su vida es plena salvo por la
limitación motora progresiva en sus piernas. No puede caminar 2 cuadras y la
estabilidad mejora en “posición de esquiar”. No tiene trastornos sensitivos ni
manifestaciones por encima de la cadera.
Sospecha Diagnóstica:
Habiendo evaluado todos los posibles diagnósticos diferenciales y luego de haber establecido la rehabilitación motora como elemento terapéutico más importante, planteamos la posibilidad de otro diagnóstico diferencial a tener en cuenta ya que cambiaría la conducta en el tratamiento.
Se ha descripto una entidad rara asociada al consumo de estatinas que NO mejora una vez que se suspenden las mismas: Miopatía Necrotizante Autoinmune (Necrotizing
autoimmune myopathy/NAM)
Dicha entidad se
caracteriza por:
- debilidad proximal progresiva simétrica de carácter subagudo
- elevación de CPK
- antecedentes de consumo de estatinas
- progresión a pesar de la suspensión de estas últimas
- tiene buena respuesta con tratamiento inmunosupresor
- biopsia muscular que muestra miopatía necrotizante sin inflamación
En el EMG muestra componente irritativo muscular. Se detectaron auto anticuerpos (anti-SRP).
Un estudio retrospectivo publicado en 2009 (Immune-Mediated necrotizing myopathy associated with statins. Phyllis Grable Espósito MD et al. Muscle Nerve 41: 185–190, 2010) de baja calidad metodológica, muestra las características de 25 pacientes con diagnóstico de miopatía necrotizante autoinmune evidenciándose la asociación con el consumo de estatinas. El tiempo medio de uso de estatinas fue de 3 años, la edad media fue de 64.7. Todos los pacientes tenían CPK elevada mientras estaban bajo tratamiento con estatinas. Todos fueron tratados con inmunosupresores y la fuerza mejoró en todos los casos.
¿Conocía uested esta entidad asociada al consumo de estatinas?
¿Podría ser un diagnóstico diferencial plausible y con posibilidad de
tratamiento? ¿Qué opina en función de nuestro paciente?
1) Review article.Statin induced myotoxicity.Sivakumar Sathasivam. European Journal of Internal Medicine 23 (2012) 317–324.
2) Necrotizing autoimmune myopathy. Christina Lianga and Merrilee Needhama. Current Opinion in Rheumatology 2011,23:612–619
3)Statin-associated necrotizing autoimmune myopathy. Geórgea Hermogenes Fernandes , Edmar Zanoteli , Samuel Katsuyuki Shinjo. Mod Rheumatol . DOI 10.1007/s10165-013-0837-8.
No conocía la existencia del síndrome, creo que se superpone al cuadro clínico. Parecería que los anticuerpos asociados a esta miopatía necrotizante y no en todos los pacientes son anti-HMGCR. Por otro lado antes del tratamiento con inmunosupresores y existiendo otras causas de miopatía con debut en la etapa adulta, no se debería biopsiar el músculo y ver si no hay expresión antigénica de histocompatibilidad clase I como esta descripta?
ResponderEliminarEl compromiso miopático con debilidad progresiva significativa, la elevación sostenida de CPK/aldolasa y el estado funcional y laboral del paciente, por lo menos sugieren la necesidad de continuar estudiando.Hasta ahora los datos obtenidos podrían ser compatibles con una Miopatia Autoinmune.
ResponderEliminarPrimero hablaría con el paciente y la familia. De común acuerdo y explicando las limitaciones y riesgos...el paso que sigue sería una biopsia de músculo. Sabiendo que los resultados y el rédito de la biopsia y el posible tratamiento son inespecíficos e inciertos. Pero si el cuadro es progresivo y significativo lo hablaría con el paciente y con médicos especialistas.
Miopatias Autoinmunes
Amato AA, Lecky BR, et al. Neuromuscul Disord 2004; 14: 337-34.
1) Miopatía con cuerpos de inclusión (MCI)
2) Polimiositis (PM)
3) Dermatomiositis (DM)
4) Miositis no específica (MNE)
5) Miopatía necrotizante inmunomediada (MNIM)
Diagnóstico: clínica + EMG + CPK elevada. Se confirman con la biopsia muscular.
La base del tratamiento de la DM y la PM es el empleo de inmunosupresores inespecíficos o semi-específicos. Existen muy pocos ensayos clínicos controlados, la mayoría en DM y MCI, por lo que los datos de eficacia están basados más en la experiencia clínica que en la evidencia científica. En general, la DM responde mejor que la PM, y la MCI no suele responder al tratamiento.
Las terapias que habitualmente se usan en el tratamiento de DM y PM son: corticoesteroides (prednisona 1-1.5 mg/Kg/día); fármacos inmunosupresores (azatioprina, metotrexate, ciclosporina o micofenolato); otros tratamientos como la infusión de inmunoglobulinas intravenosas. Sin embargo, en muchos casos la respuesta al tratamiento es insuficiente y el pronóstico pobre.
saludos
Insisto en prevenir contra procedimientos diagnósticos y terapéuticos de incierta utilidad y potenciales riesgos.
ResponderEliminarNo lo estudiaría más. No recomendaría inmunosupresores.
Diagnóstico: miopatía de causa multifactorial. Tratamiento: rehabilitación.
Me permito dudar de la existencia del sindrome mencionado. Demostrar la causalidad de una entidad tan poco frecuente en relacion a una situacion tan frecuente como el consumo de estatinas resulta un desafio casi imposible de resolver y los estudios existentes estan muy lejos de poder hacerlo en forma confiable. Creo que las estatinas no tienen nada que ver, y en caso que lo tuvieran, no seria el caso de este paciente que presento valores levemente aumentados de CPK, distintos a los reportados en los trabajos citados (> 2000). Insisto con la miopatia por cuerpos de inclusion, entidad relativamente frecuente (dentro de las miopatias en ancianos) y que suele cursar con valores normales o levemente elevados de CPK.
ResponderEliminarDe todas formas desde la terapeutica no habria mucho para hacer por lo que no estoy seguro si continuaria con estudios complementarios (Ej. biopsia) o pararia aca.
Como medida heroica suspendería también el alopurinol, el cual probablemente no tenga indicación, dado que podría producir en menos de 1% de los casos miopatía y controlaría evolución.
ResponderEliminarDe no mejorar avanzaría con biopsia de músculo y eventual tratamiento inmunosupresor dado que el estado funcional y el grado de afectación por la miopatía a mi parecer lo justifican.
Más allá de lo interesante del caso, y de llegar o no a ponerle nombre a la patologìa, creo que el paciente, con sus 79 años, tiene una vida activa y es totalmente autovàlido.
ResponderEliminarNo tendrìamos que pasar por alto la autonomìa del paciente ni decidir por el.
Lo que planteo, es que a mi criterio, se le deberìa comunicar al paciente cuàles son las opciones para proseguir con el diagnòstico, los riesgos del procedimiento, las posibles medidas terapèuticas (màs allá de la rehabilitaciòn, obviamente); y con todo esto sobre la mesa decidir en conjunto si seguimos estudiando (con biopsia muscular)o se intenta que mejore con rehabilitaciòn y se espera.
La entidad mencionada (miositis necrotizante autoinmune) no la conocìa hasta la fecha. Creo que es un diagnòstico compatible con el cuadro del paciente.
Saludos.