Varón de 33 años de edad sin
antecedentes patológicos de relevancia que concurre a la consulta preocupado
por un hallazgo patológico en un ecocardiograma que se le realizó por haberse
observado alteraciones inespecíficas en un ECG de rutina. No presentaba
síntomas ni signos al examen físico.
Ecocardiograma:
Diámetro diastólico VI 4.8 cm (normal
hasta 5.7 cm)
Diámetro sistólico VI 2.6 cm
(variable)
Fracción de acortamiento VI: 4.6,
Fracción de eyección 77%
Septum IV: 1.9 cm (HASTA 1.1 CM)
Pared posterior: 1.0 mm (hasta 1.1)
Raiz aortica: 3.2 (hasta 4.0)
Auricula izq: 3.4 (hasta 4.0)
HVI a predominio septal severa
Cavidades conservadas
FSVI normal
P: Varón joven sin factores de riesgo
E: Hipertrofia septal asimétrica
O: Pronóstico
¿Cuál es el
pronóstico de los pacientes con hipertrofia asimétrica del septum ventricular
en pacientes asintomáticos?
Conocimiento de base: Revisión de Cardiomiopatía Hipertrófica. JAMA
La hipertrofia septal asimétrica (miocardiopatía
hipertrófica) también conocida como estenosis subaórtica hipertrófica
idiopática se caracteriza por un ventrículo izquierdo hipertrófico no dilatado en ausencia de otra enfermedad cardíaca o sistémica
capaz de producirlo.
La prevalencia es de 1:500 nacimientos.
Es una enfermedad autosómica dominante.
Puede presentarse de forma
asintomática siendo un hallazgo o puede manifestarse con disnea de esfuerzo,
dolor precordial, pre-síncope y síncope.
El 95% tiene alteraciones electrocardiográficas inespecíficas
que involucran al segmento ST y a la onda T y el 50% signos de agrandamiento
ventricular izquierdo. El 30% presentan ondas Q angostas, profundas y
“limpias”, las que en ocasiones pueden preceder a la hipertrofia que se detecta
en el ecocardiograma.
Ecocardiograma doppler:
El criterio diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica es la presencia de
hipertrofia ventricular izquierda, con un grosor parietal ≥ 15 mm en alguna región ventricular. Otro hallazgo
es la hipertrofia septal asimétrica
definida como relación septum/pared posterior ≥ 13 mm. Permite además, detectar
la obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI), que puede
observarse en el 25% de las MCH, en forma espontánea o provocada con maniobras
de Valsalva.
¿Cuál es el pronóstico?
La expectativa de vida es muy
variable y aunque en general no difiere de la de población general (1% de
mortalidad al año), existe un pequeño porcentaje (entre 10-20% de la población
con MCH) donde el riesgo de muerte súbita aumenta (5 % mortalidad al año).
La MCH es la causa más común de muerte súbita
(MS) en los jóvenes y en quienes practican deportes a nivel competitivo. La
incidencia en MCH es de hasta 6% en centros de atención terciaria y <1% en
poblaciones no seleccionadas. Si bien la MS es más frecuente en jóvenes, puede
ocurrir a mediana edad o en >65 años (20%).
Las siguientes condiciones se
asocian a mayor riesgo de muerte súbita:
· - Grosor parietal ≥ 30
mm, principalmente en adolescentes y adultos jóvenes.
· - Paro cardíaco previo o
taquicardia ventricular sostenida espontánea,
· - Historia familiar de
muerte asociada a MCH, particularmente si fue súbita,
· - Síncope o pre-síncope,
particularmente si se da durante esfuerzos, si es recurrente, en pacientes
jóvenes en los que se descarta causa neurogénica o que se comprueba una
arritmia como causa.
· - Hipotensión arterial en
el ejercicio, especialmente en pacientes menores de 50 años,
· - Múltiples o repetidos
episodios de taquicardia ventricular no sostenida en un Holter.
· - MCH en niños
· - Mutaciones genéticas de alto riesgo
Conocimiento Avanzado:
¿Cuál es el tratamiento en los pacientes
con Miocardiopatía Hipertrófica?
TRATAMIENTO:
A. MÉDICO: aliviar los
síntomas de insuficiencia cardiaca, aunque no está comprobado que prevengan la muerte
súbita. No hay beneficio en asociar tratamientos con beta bloqueantes o
bloqueantes cálcicos.
B. QUIRÚRGICO: un
5-30% de los pacientes persisten sintomáticos a pesar del tratamiento médico: Miectomía
septal transaortica (cirugía de Morrow), Ablación
septal percutánea (con alcohol), Marcapasos en pacientes con MCH obstructiva y enfermedad del nodo sinusal o bloqueo AV.
¿Cuál es la utilidad del cardiodesfibrilador implantable en
pacientes con Miocardiopatía Hipertrófica en la prevención de muerte súbita
cardíaca?
Tipo
de estudio: Estudio de pronóstico prospectivo
Objetivo:
Evaluar la relación entre el perfil de riesgo clínico con la incidencia y
eficacia de CDI como intervención en MCH para terminar una taquicardia o fibrilación ventricular.
Materiales
y métodos: Se evalúan 506 pacientes con MCH de alto riesgo a los que se les colocó CDI en 42 centros (Estados Unidos, Europa, Australia) entre 1986 y
el 2003, con seguimiento hasta abril de 2005 (seguimiento medio 3,7 años desde
el día de implantación hasta primera descarga o muerte). Las variables que se
aplicaron para definir alto riesgo fueron: historia familiar de muerte súbita
en uno o más familiares de primer grado menores de 50 años, hipertrofia
ventricular izquierda masiva (grosor parietal ≥ 30 mm),
taquicardia ventricular no sostenida en Holter y síncope no explicado.
Resultados: La edad media fue de 41 años, el 63% eran varones. Las intervenciones del CDI terminaron apropiadamente con taquicardia o
fibrilación ventricular en 103 pacientes (20%) restaurando inmediatamente a ritmo sinusal. El 90% en los que el CDI intervino apropiadamente estaban asintomáticos.
Las intervenciones apropiadas fueron más frecuentes en pacientes
que recibían amiodarona, pero también en aquellos que recibían verapamilo, beta
bloqueantes o disopiramida. Respecto de tratamiento quirúrgico las descargas
fueron más frecuentes en pacientes que se habían realizado ablación con alcohol
vs las miectomías septales.
De los 506, 39 murieron. 19 de ellos por causas no relacionadas
a MCH (cáncer, accidentes, disfunción renal, etc.) y 20 por causas relacionadas
con MCH (estadio final de insuficiencia cardiaca por ejemplo).
Conclusión: Se demuestra la efectividad del CDI en prevención de muerte súbita en pacientes de alto riesgo.
Calidad metodológica: estudio de pronóstico prospectivo.
1) Muestra
representativa: OK
2) Pacientes
homogéneos: OK
3) Seguimiento
completo y suficiente: seguimiento medio de 3,7 años.
4) Desenlaces
objetivos: OK
Recomendación FUERTE para colocar CDI a pacientes con Miocardiopatía hipertrófica de alto riesgo
