Refirió haber estado bajo tratamiento con estatinas (atorvastatina y rosuvastatina) desde la década del noventa. Comenzó en 2009 con leve debilidad de miembros inferiores, dolores musculares y elevación persistente de la CPK/Aldolasa por lo que le suspendió dicho tratamiento en 2011.
A pesar de haber suspendido las estatinas, emperó la debilidad progresivamente, disminuyendo la capacidad funcional hasta requerir el uso de bastón para movilizarse.
En diciembre de 2012 presentó franco empeoramiento de los síntomas en contexto de CVAS medicado con claritromicina.
Antecedentes Personales:
1)
Dislipidemia
2)
HTA
3)
IAM 2007 con secuela inferior
4)
Hemicolectomía izquierda por 2 episodios de diverticulitis no complicada
5)
Cirugía de canal estrecho lumbar con secuela dorsiflexión pie derecho en 2002 y
reoperación en 2003 por inestabilidad de la columna lumbar.
6)
Lesión de hombro derecho por luxaciones asociada a práctica de vóley.
7)
Colecistectomía laparoscópica 2001
8) Cirugía cataratas bilateral.
8) Cirugía cataratas bilateral.
Medicación Habitual:
- <!--[endif]-->Allopurinol 300gm/día
- <!--[endif]-->Aspirina 100mg/día
<!--[if !supportLists]--> - Enalapril 15mg/día
- Clonazepam 0,5 mg/día
<!--[if !supportLists]--> - Bisoprolol 2,5mg/día
Examen Físico:
Debilidad
de miembros inferiores e hipotrofia
muscular a predominio derecho, ROT disminuidos, marcha inestable en steppage,
ausencia de flexión dorsal y plantar de ambos pies, no se puede parar en puntas
de pie.¿Qué hipótesis plantearía? ¿Qué estudios complementarios cree que serían útiles?
Muy interesante el caso, lo primero que plantearía según los antecedentes y los datos positivos al examen físico, es evaluar el calibre del canal de la columna lumbar o pensar en secuelas quirúrgicas con sumado a cambios degenerativos puedan estar afectando a la salida de raíces nerviosas de la columna lumbosacra.
ResponderEliminarSi a esto sumamos la alteración del hepatograma no desecharía la posibilidad de una enfermedad oncológica con afectación hepatica y lesiones en la columna lumbar.
Creo que, dado la edad del paciente, no me plantearía siquiera pensar en algún tipo de distrofia.
Supongo que el resto del laboratorio es normal, por lo que indagaría un poco más en si los síntomas se parecen o no a los síntomas que tuvo en el año 2003.
Por lo tanto: solicitaría una imagen de la columna lumbar como primer estudio complementario. El EMG en general no me ayuda para llegar a umbrales diagnósticos y/o terapéuticos así que por el momento no lo solicitaría.
Si ese día tengo la mano floja, quizás se me escape una ecografía hepática, sin mucho fundamento.
Y desde luego comenzaría con FKT mientras dure el proceso diagnóstico.
Creo que tiene hallazgos que pueden deberse a compromiso de lo que sindromicamente se encuadra en motoneurona inferior/nervios periféricos como el steppage y los reflejos disminuidos. La hipotrofia y los reflejos disminuidos pueden ser por compromiso muscular primario. Esto asociado a CPK elevada hacen pensar en una enfermedad del músculo (x ej: polimiositis). Para diferenciar si se trata de un compromiso de MNI o muscular pediria un EMG (teniendo en mente las limitaciones en la precisión de este estudio)
ResponderEliminarQue valor de CPK tenia?
Carlos
Gisela Di Stilio dice:
ResponderEliminarPor la progresión de los síntomas luego de suspendidas las estatinas, pensaría en otra causa de miopatía (polimiositis o dermatomiositis):
The occurrence of neuromuscular symptoms and elevated levels of creatine kinase that persist after the withdrawal of statin therapy is frequent, and there are no guidelines to help physicians determine whether such effects are the result of statin-related myotoxicity or an underlying neuromuscular disorder. Patients with neuromuscular symptoms and elevated creatine kinase levels that persist after statin withdrawal should be systematically evaluated for an underlying neuromuscular disease that may require appropriate treatment, especially if they present with muscle weakness, are older than 60 years of age, and have a creatine kinase level of more than 1000 U per liter (Neuromuscular symptoms and elevated creatine kinase after statin withdrawal. Echaniz-Laguna A, Mohr M, Tranchant C. N Engl J Med. 2010 Feb 11;362(6):564-5. doi: 10.1056/NEJMc0908215)
De todas maneras creo que el paciente merece la realización de una resonancia de columna por su antecedente quirúrgico de canal estrecho.
Con respecto a la claritromicina, esta descripto que puede empeorar los síntomas de miastenia gravis o de producir debilidad muscular o miopatía. ( Rhabdomyolysis following clarithromycin monotherapy. Brener ZZ, Bilik I, Khorets B, Winchester JF, Bergman M. Am J Med Sci. 2009 Jul;338(1):78. doi: 10.1097/MAJ.0b013e31819e221f. Rhabdomyolysis caused by co-medication with simvastatin and clarithromycin. Wagner J, Suessmair C, Pfister HW. J Neurol. 2009 Jul;256(7):1182-3. doi: 10.1007/s00415-009-5078-6. Epub 2009 Mar 1. No abstract available
Tiene dosado el paciente alguna TSH? Que nivel de CPK tiene?
Tiene hecho un EPS correspondiente a su edad para descartar que esto sea paraneoplasico?
Gisela
Interesante caso. Me sumo a los comentarios ya volcados. La disminución de los ROT es un hallazgo que apunta, en primera instancia, a enfermedad de MNI (como ya se señaló). Por otro lado, seria factible encontrarlo en el caso de atrofia extrema por compromiso por miopatía, aunque este no parece el caso. Al mismo tiempo, como señalo la Dra. Di Stilio, no tengo al momento presente ninguna enfermedad de MNI que empeore con la administración de claritromicina, pero sí de la unión neuromuscular. Vale la pena incluir en el diagnóstico diferencial a la miastenia gravis (< del 5% con una presentación similar) o un síndrome paraneoplásico miasteniforme. Esto ultimo, en un intento por explicar el aumento en las enzimas (de probable origen hepático como comentase Matias).
ResponderEliminarMe sumo a la pregunta: que valor de CPK?
¿Qué estudios complementarios cree que serían útiles?
ResponderEliminarCon respecto a esta pregunta es interesante para tener en cuenta la publicación del JAMA del día de hoy: First, Do No (Financial) Harm.
http://jama.jamanetwork.com/article.aspx?articleID=1709839&utm_source=Silverchair%20Information%20Systems&utm_medium=email&utm_campaign=JAMA%3AOnlineFirst07%2F08%2F2013
Amigos
ResponderEliminarCorresponde que haga el comentario del “dinosaurio”.
Me parece que no haría ningún estudio más luego de la RMN y el EMG que creo van a complicar las cosas más que aclararlas. El paciente tiene una enfermedad que le debilita las piernas y le impide la deambulación. Casi 80 años, luego estatinas, polineuropatía en el anciano de causa no aclarada, secuela de su canal estrecho…
Le diría que es multifactorial (sin mucha incertidumbre al respecto) y lo pondría tal como sugiere Matías en inmediata rehabilitación.
Comenta Federico Di Genaro:
ResponderEliminarAdemás de la debilidad muscular progresiva a predominio distal con hiporreflexia e hipotrofia muscular asociada a CPK/aldolasa aumentadas, me llama la atención la marcha del paciente “marcha equina o steppage" bilateral, con imposibilidad de efectuar una flexión dorsal del pie por paresia de los músculos peroneos, debe levantar más la pierna de modo de no arrastrar el pie y luego éste se apoya primero en la punta y luego la planta. Esto iría en contra de la debilidad muscular de la polimiositis que generalmente es proximal (cintura escapular y pelviana) y simétrica no dolorosa, pero no lo descartaría.
Por la clínica impresiona una polineuromiopatía crónica con comp. de miemb. inferiores. Tiene nivel sensitivo ?
Un EMG con pot. somatosensitivos nos ayudaría a diferenciar el origen (neuromiopático), sensitivo, motor o mixto. La RNM de columna lumbar nos ayudaría a descartar patología de canal y médula espinal (L4-L5-S1).
Por la edad (79 años), la forma crónica y progresiva (con los resultados de EMG y RNM), seguiría con otros estudios complementarios (TC, endoscopias), pensando en origen paraneoplásico (pulmón, tubo digestivo, renal, timoma, smes linfo - mieloproliferativos…). Algunas formas de miastenia gravis, síndrome de EatonLambert y algunos casos de miopatía inflamatoria (polimiositisdermatomiositis) pueden estar asociados a smes. paraneoplásicos. Los síntomas neurológicos pueden preceder el diagnóstico de un tumor.
De la lista de fármacos que producen toxicidad muscular con aumento de CPK, el paciente tomó estatinas. La claritromicina puede acentuar cuadros miasteniformes. Sigue medicado con un IECA y un beta bloqueate (causas de debilidad muscular), pero generalmente no producen tanto compromiso motor. El valor de CPK es compatible con rabdomiólisis ?
Sugiero la descripción del laboratorio para descartar: hipo-hipertiroidismo, hiperparatiroid, IRC, hipokalemia, enfermedades reumatológicas y vasculitis (hemograma, eritro, anticuerpos específicos). Las miopatías infecciosas que con mayor frecuencia se asocian con debilidad muscular incluyen las enfermedades virales ( influenza, Epstein-Barr, CMV, HIV entre otros). Otras causas: alcoholismo, ELA y distrofia muscular.
Muy buen ejercicio para seguir aprendiendo !
Comenta Cecilia O. Campestrini:
ResponderEliminarEl caso cínico me resultó sumamente interesante, en sus características. Pueden hacerse una serie de comentarios en esta fase inicial de presentación del mismo:
1) Las características de los síntomas y su forma progresiva invitan a pensar en enfermedades neuromusculares. De ellas parecería muy poco probable que se tratase de dermatomiositis o polimiositis, dado que suelen tener mas afectación proximal, ser episódicas y no poseer lesiones cutáneas. Entre las miopatías distales la enfermedad de Markesbery-Griggs se ajusta a los síntomas y al momento de presentación, las otras formas son de comienzo en etapas mas tempranas de la vida, aunque se parecen en la clínica. Debiéramos también tener presente la posibilidad de que pueda ser paraneoplásica ( enfermedad de Eaton-lLambert ). Algunas neuropatías hereditarias son de presentación distales y con pie cavo ( enf de Charcot Marie Tooth ). En cuanto a las mioatrofias espinales, las del adulto podrían haber sido resultado de lesiones del asta anterior de la médula, por reblandecimiento medular secundario a la enfermedad del canal. Pero fue operado en el 2002, no descartaría que el daño medular haya progresado lentamente.
2) La valoración de la bilateralidad no es fácil, ya que presenta una secuela, afectación de la pierna derecha con atrofia de los músculos correspondientes.
3) El empeoramiento con claritromicina puede deberse a la toxicidad directa conferida por este fármaco.
4) Con respecto a las estatinas, a ellas debiera corresponderle el grado de miositis ( elevación de CPK con o SIN síntomas. Todos conocemos que la incidencia de esta toxicidad es poco frecuente en los trials 1-5% y mas común en los registros 10,5% en el estudio PRIMO. De todas formas los hipolipemiantes fueron suspendidos en el 2011. ( en la práctica diaria los suspendemos en los pacientes de riesgo cardiovascular por 6 semanas, para ver si resuelve el cuadro ).
5) Los estudio que podrían sernos útiles debieran ser para evaluar el estado de la columna ( Rx, y/o resonancia magnética.). Laboratorio para evaluar mionecrosis y estado de función renal y hepática, dado que algunas drogas aumentan la toxicidad en presencia de alguno de estos danos. Y la valoración de la parte neuromuscular a travez de electromiograma y potenciales evocados. La biopsia muscular solo quedaría reservada para el caso de electromiograma compatible.
Clinicamente impresiona un anciano con patolgáa severa de la columna lumbo/sacra y una debilidad distal probablemente secundaria a dicha patología. El elemento que genera dudas es la elevación de la CPK pero no se que relevancia tiene realmente. Seria interesante conocer los valores CPK y la evolución de dichos valores. Tenia CPK normal previamente? muchas hiperCKhemias cronicas no se asocian a sintoma alguno. Creo que los dx diferenciales ya han sido expuestos ampliamante en otros comentarios. Agregaria la miopatia por cuerpos de inclusión que se presenta en ancianos y tiene compromiso distal.
ResponderEliminarConcido en hacer una imagen de la columna dorso-lumbar como primer estudio complementario y probablmente un EMG. Como ya fue propuesto, tambien iniciaria Kinesio motora.
Coincido en la multifactorialidad. De todas maneras, debiéramos observar lo siguiente.
ResponderEliminarLos estudios arrojan compromiso radicular, mas vinculado a su secuela. Tal vez el comentario de Carlos Malla sobre la afectación de la motoneurona inferior participe pero los estudios no arrojan fuertes resultados en ese sentido.
Me pareció muy interesante el cuestionamiento de Ariel, por qué la CPK constantemente elevada?, Gustavo en el electromiograma muestra uno de los datos a mi entender mas fuertes "compromiso miopático". En mi humilde opinión no harm es muy válido pero debemos pensar que su deambulación se ve muy dificultada, con lo que eso significa en el anciano. Opino igual en lo referente a la rehabilitación. No creo que las estatinas participen en esto.