Al año de seguimiento, el
paciente evolucionó con disnea progresiva.
Consultó a la guardia con
imposibilidad de mantener la posición de decúbito por ortopnea.
Al ingreso en internación estaba lúcido
en buen estado general, con TA 140-90 mmHg, FC 75 lpm, afebril, taquipneico en decúbito
dorsal, saturación O2 97%. Al examen físico presentaba disminución del murmullo vesicular en la base del hemitórax derecho.
Auscultación cardiaca con soplo Aórtico diastólico leve. Sin edemas en miembros
inferiores. Sin respiración
paradojal.
Se decidió la internación en Unidad Cerrada.
Estudios Complementarios:
ECG: ritmo sinusal con signos de hipertrofia del ventrículo izquierdo.
Radiografía de tórax: acentuación de la elevación del hemidiafragma.
Espirometría forzada
indica FEV1 1,460 (58%), CVF 1,280 (31%) y FEV1/CVF del 88%. Con una
disminución de la CVF de 15% en decúbito dorsal.
La broncofibroscoía se informó como normal, sin estenosis significativas en el árbol bronquial.
El paciente toleró parcialmente la ventilación no invasiva, se solicitó interconsulta con el servicio de cirugía torácica.
El paciente toleró parcialmente la ventilación no invasiva, se solicitó interconsulta con el servicio de cirugía torácica.
¿Es posible que la parálisis diafragmática sea la causa de la disnea severa?
¿Cuál considera que es el mejor tratamiento?
Proponemos el siguiente artículo publicado en el NEJM como conocimiento de base.
No creo que la parálisis diafragmática a solas se la única causa de la disnea del paciente, la caída del FVC es menor al 20%, considerada como diferencia significativa indicadora de debilidad diafragmática; cabe destacar que es mejor como parámetro considerar la IVC (capacidad vital inspiratoria) en decúbito y sedestación para evaluar debilidad del diafragma. Creo que algo mas esta sucediendo que aporta al cuadro clínico del paciente. Me impresiona el deterioro de una enfermedad neuromuscular con afectación respiratoria.
ResponderEliminarSeguiría insistiendo por el momento con la ventilación no invasiva, hasta saber valores de CPK/adolasa que orienten o no a un origen miopático no haría maniobras que requieran el uso de bloqueantes neuromusculares o anestésicos generales (a propósito...como se recuperó de la fibrobroncoscopía?, rápido o costó?). La posibilidad de enfermedad de Pompe del adulto no esta descartada y el uso de neuromusculares podría ser deletéreo en este paciente. Otros diagnósticos como esclerosis lateral amiotrófica por ejemplo, podría ser otra causa a considerar
EliminarGracias Fernando por tus comentarios !
ResponderEliminarlos valores de CPK aldolasa fueron normales y de la fibrobroncoscopia se recuperó rápido (no le costó). Es verdad, otra posibilidad diagnóstica en un paciente con paresia diafragmática por miopatía es la Enf de Pompe (presentación rara de una enfermedad infrecuente). saludos a todos.